Nach mehr als 10 Jahren liegt eine grundlegend überarbeitete S2k-Leitlinie zu primären ZNS-Lymphomen vor. Sie stellt das primäre diffuse großzellige B-Zell-Lymphom des ZNS in den Fokus und integriert konsequent molekularpathologische Verfahren wie MYD88-Analysen und DNA-Methylierungsprofile. Therapeutisch prägt ein alters- und fitnessadaptiertes Konzept mit hochdosiertem Methotrexat, thiotepabasierter Konsolidierung und neu bewerteter Ganzhirnbestrahlung die Erstlinie. Für das Rezidiv stehen erstmals BTK-Inhibitoren und CAR-T-Zelltherapien im Empfehlungsrahmen.
Molekular, individuell, zielgerichtet Neue S2k-Leitlinie für primäre ZNS-Lymphome definiert Diagnostik und Therapie neu
Primäre ZNS-Lymphome zählen zu den seltenen, aber klinisch anspruchsvollen malignen Tumoren des Zentralnervensystems. Mit einem Anteil von über 90% dominiert das primäre diffuse großzellige B-Zell-Lymphom des Zentralnervensystems (CNS-DLBCL) die Entitätsgruppe – und bildet daher den Schwerpunkt der grundlegend überarbeiteten S2k-Leitlinie „Primäre ZNS-Lymphome“ der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN).
Mehr als 10 Jahre nach der letzten Aktualisierung wurde die Leitlinie unter Federführung von Prof. Martin Glas, Lünen, und PD Sied Kebir, Essen, gemeinsam mit zahlreichen Fachgesellschaften konsentiert und ersetzt die Version aus dem Jahr 2015. Sie trägt den erheblichen diagnostischen und therapeutischen Fortschritten der vergangenen Jahre Rechnung und definiert die Versorgung in spezialisierten Zentren als Standard. Erstmals enthält die Leitlinie zudem strukturierte Empfehlungen zur Behandlung vitreoretinaler und immundefizienzassoziierter Lymphome sowie zur Nachsorge mit neurokognitiver und rehabilitativer Perspektive.
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